Ziele der Substitutionstherapie:
  Aufrechterhaltung eines prätransfusionellen IgG-Spiegels von mindestens 7 g/l;
  Anfangsdosis von Immunglobulin: 0,4–0,8 g/kg Körpergewicht;
  Zu Beginn der Therapie oder nach Behandlungsunterbrechungen – eine Aufsättigungsdosis von 0,6–0,8 g/kg.

Hauptmethoden zur Bestätigung der Diagnose:
  Quantitative Bestimmung der Immunglobulinklassen (IgG, IgA, IgM, IgE);
  IgG-Subklassen;
  Analyse spezifischer Antikörper nach Impfung;
  Untersuchung von Lymphozyten-Subpopulationen (T- und B-Zellen);
  Genetische Tests bei Verdacht auf primäre Immundefekte (PID).

Sekundäre Immundefekte (SID) werden durch verschiedene Faktoren verursacht, wie z.B.:
  maligne Neoplasien (einschließlich solcher, die das hämatopoetische und lymphoretikuläre System betreffen);
  Stoffwechselerkrankungen usw.
Eine Immunglobulintherapie wird bei Hypogammaglobulinämie eingesetzt, die mit Folgendem assoziiert ist:
  Chronischer lymphatischer Leukämie (CLL);
  Multiples Myelom (MM), oft verursacht durch begleitende immunsuppressive Therapie.
Patienten mit diesen Erkrankungen können zusätzlich zur Standardbehandlung der Grunderkrankung von einer Immunglobulin-Substitutionstherapie profitieren.

Dysimmune Neuropathien sind eine Gruppe seltener und behindernder neurologischer Erkrankungen. Dazu gehören:
  Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP);
  Multifokale motorische Neuropathie (MMN);
  Guillain-Barré-Syndrom (GBS);
  Lewis-Sumner-Syndrom.
Diese Erkrankungen können:
  die Gehfähigkeit oder die Fähigkeit, Gegenstände zu greifen, beeinträchtigen;
  Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Schmerzen in Armen und Beinen verursachen;
  fortschreiten, mit Phasen der Besserung und des Rückfalls, oder chronisch werden.

Indications for immunoglobulin therapy:
  Guillain–Barré syndrome (first-line therapy, level of evidence);
  chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (first-line);
  multifocal motor neuropathy;
  Kawasaki syndrome;
  idiopathic thrombocytopenic purpura.
Mechanisms of action of immunoglobulins in neuropathies:
  modulation of autoimmune reactions;
  neutralization of pathogenic antibodies;
  suppression of inflammatory processes;
  restoration of cytokine balance.
Although a complete cure is currently not possible, available treatments can significantly improve symptoms.
Immunoglobulin Therapy
Treatment methods depend on the severity of the disease. One such method is the administration of immunoglobulins (intravenously or subcutaneously).
Intravenous administration of immunoglobulin significantly alters the course of the disease:
  it sharply reduces the number of infectious episodes;
  it improves patients’ quality of life.
With intravenous replacement therapy:
  high peak plasma immunoglobulin levels are rapidly achieved;
  protective levels of circulating antibodies are maintained with infusions every 3–4 weeks in a hospital setting.
Subcutaneous immunoglobulin replacement therapy is a method that has been revived in recent years with improvements that have increased treatment adherence among pIndikationen für die Immunglobulintherapie:
  Guillain-Barré-Syndrom (First-Line-Therapie, Evidenzgrad);
  Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (First-Line);
  Multifokale motorische Neuropathie;
  Kawasaki-Syndrom;
  Idiopathische thrombozytopenische Purpura.
Wirkmechanismen von Immunglobulinen bei Neuropathien:
  Modulation von Autoimmunreaktionen;
  Neutralisierung pathogener Antikörper;
  Unterdrückung von Entzündungsprozessen;
  Wiederherstellung des Zytokingleichgewichts.
Obwohl eine vollständige Heilung derzeit nicht möglich ist, können die verfügbaren Behandlungen die Symptome deutlich verbessern.
Immunglobulintherapie
Die Behandlungsmethoden hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Eine dieser Methoden ist die Verabreichung von Immunglobulinen (intravenös oder subkutan).
Die intravenöse Verabreichung von Immunglobulinen verändert den Krankheitsverlauf erheblich:
  Sie reduziert die Anzahl der Infektionsepisoden drastisch;
  Sie verbessert die Lebensqualität der Patienten.
Bei der intravenösen Substitutionstherapie:
  Werden schnell hohe maximale Plasmaspiegel der Immunglobuline erreicht;
  Werden protektive Spiegel zirkulierender Antikörper durch Infusionen alle 3–4 Wochen im Krankenhaus aufrechterhalten.
Die subkutane Immunglobulin-Substitutionstherapie ist eine Methode, die in den letzten Jahren mit Verbesserungen wiederbelebt wurde, die die Therapietreue bei Patienten mit primären Immundefekten erhöht haben.
Technische Details der Verabreichung:
  Empfohlene Injektionsstellen: Abdomen, Oberschenkel, Außenseite des Oberarms;
  Mindestabstand zwischen den Injektionsstellen – 5 cm;
  Anfängliche Infusionsrate – bis zu 15 ml/Stunde/Stelle; bei guter Verträglichkeit bis zu 25 ml/Stunde/Stelle;
  Bei Kindern wird die Injektionsstelle nach jeweils 5–15 ml gewechselt, bei Erwachsenen nach 30 ml.
Besonderheiten der subkutanen Verabreichung:
  Es wird eine tragbare Infusionspumpe verwendet, die über eine feine Nadel in das Unterhautgewebe des Bauches, der Schultern oder der Oberschenkel eingeführt wird;
  Die verabreichte Menge an Immunglobulin ist geringer als bei der intravenösen Verabreichung, und die Absorption erfolgt langsamer;
  Mehrere kurze, zu Hause durchgeführte Infusionen pro Monat sind erforderlich (alle 7–15 Tage);
  Immunglobuline bleiben länger im Blutkreislauf aktiv und halten einen stabilen Spiegel im Blutserum aufrecht;
  Die Pharmakokinetik ist gleichmäßig, ohne den für die intravenöse Verabreichung charakteristischen Spitzenwert.
Dosierungsschemata:
  Kumulative monatliche Dosis: 2,4–4,8 ml/kg Körpergewicht;
  Infusionshäufigkeit: von einmal täglich bis einmal alle 2 Wochen;
  Möglichkeit der Anwendung der schnellen Bolus-Methode oder einer Pumpe.
Vorteile der Heimtherapie mit subkutanen Immunglobulinen
Die Heimtherapie mit subkutanen Immunglobulinen bei Erkrankungen mit Antikörpermangel oder bei Bedarf an Immunmodulation bietet mehrere Vorteile gegenüber der standardmäßigen intravenösen Therapie im Krankenhaus:

1. Kein venöser Zugang erforderlich.
2. Keine Krankenhauseinweisung für schwer geschwächte Patienten erforderlich – dies hilft, eine Exposition gegenüber möglichen Infektionen im Krankenhaus zu vermeiden.
3. Die Infusionen werden zu Hause mit einer tragbaren Infusionspumpe verabreicht: Dies reduziert die Häufigkeit von Krankenhausbesuchen und spart den Patienten Zeit und Geld.
4. Kürzere Infusionsdauer: Die subkutane Infusion dauert 15–30 Minuten, verglichen mit 3–4 Stunden bei der intravenösen Verabreichung.
5. Mobilität während des Verfahrens: Der Patient kann sich dank des tragbaren Designs der Infusionspumpe bewegen und tägliche Aktivitäten ausführen.
6. Weniger und mildere Nebenwirkungen: Lokale Reaktionen nach subkutaner Verabreichung sind im Vergleich zur intravenösen Verabreichung im Allgemeinen geringfügig und mäßig.
7. Eine physiologischere Verteilung der Immunglobuline im Körper.
8. Geringeres Risiko systemischer Nebenwirkungen (Kopfschmerzen, Fieber, Schüttelfrost).
9. Bessere Therapietreue aufgrund von Bequemlichkeit und Mobilität.
10. Die Möglichkeit, Patienten und Familienmitglieder in der Selbstverabreichung des Medikaments zu schulen.

atients with primary immunodeficiencies.
Technical details of administration:
  Recommended infusion sites: abdomen, thighs, outer surface of the shoulder;
  Minimum distance between injection sites—5 cm;
  Initial infusion rate—up to 15 mL/hour/site; if well tolerated, up to 25 mL/hour/site;
  In children, the infusion site is changed after every 5–15 mL; in adults, after 30 mL.
Features of subcutaneous administration:
  A portable infusion pump is used, inserted through a fine needle into the subcutaneous tissue of the abdomen, shoulders, or thighs;
  the amount of immunoglobulin administered is less than with intravenous administration, and absorption occurs more slowly;
  several short-term home infusions are required each month (every 7–15 days);
  immunoglobulins remain active in the bloodstream longer, maintaining a stable level in the blood serum;
  pharmacokinetics are smooth, without the peak characteristic of intravenous administration.
Dosage regimens:
  cumulative monthly dose: 2.4–4.8 mL/kg of body weight;
  frequency of infusions: from once a day to once every 2 weeks;
  option to use the rapid push method or a pump.
Advantages of Home Therapy with Subcutaneous Immunoglobulins
Home therapy with subcutaneous immunoglobulins for conditions involving antibody deficiency or requiring immunomodulation offers several advantages over standard intravenous therapy in a hospital setting:
1. No venous access is required.
2. There is no need for hospitalization for severely debilitated patients—this helps prevent exposure to potential infections in the hospital.
3. Infusions are administered at home using a portable infusion pump: this reduces the frequency of hospital visits and saves patients time and money.
4. Shorter infusion time: subcutaneous infusion takes 15–30 min, compared to 3–4 hours for intravenous administration.
5. Mobility during the procedure: the patient can move around and perform daily activities thanks to the infusion pump’s portable design.
6. Fewer and milder side effects: Local reactions following subcutaneous administration are generally minor and moderate compared to intravenous administration.
7. A more physiologically appropriate distribution of immunoglobulins in the body.
8. Reduced risk of systemic side effects (headache, fever, chills).
9.Better treatment adherence due to convenience and mobility.
10. The ability to train patients and family members to administer the medication themselves.

Wirtschaftliche Aspekte:
  Reduzierte Krankenhauskosten;
  Reduzierter Bedarf an Antibiotika und Virostatika;
  Weniger Tage mit Arbeitsunfähigkeit.
Sicherheit und Komplikationen
Mögliche Nebenwirkungen:
  Lokale Reaktionen (Rötung, Juckreiz, Schwellung an der Injektionsstelle) – in der Regel mild und selbstlimitierend;
  Systemische Reaktionen (Kopfschmerzen, Myalgie, Fieber) – seltener als bei intravenöser Verabreichung;
  Risiko allergischer Reaktionen (bei modernen Präparaten äußerst selten).
Kontraindikationen:
  Individuelle Unverträglichkeit gegenüber den Bestandteilen des Arzneimittels;
  Anamnese mit schweren anaphylaktischen Reaktionen auf Immunglobuline;
  Selektiver IgA-Mangel mit Vorhandensein von Antikörpern gegen IgA (besondere Vorsicht ist geboten).
Zukunftsaussichten
  Entwicklung neuer Immunglobulinformen mit verbesserter Pharmakokinetik;
  Forschung zur Optimierung von Dosierungsschemata;
  Erweiterung der Indikationen für die subkutane Verabreichung;
  Implementierung von Telemedizintechnologien zur Fernüberwachung von Patienten, die eine Heimtherapie erhalten.