Заместительная и иммуномодуляторная терапия с использованием подкожных иммуноглобулинов
Иммунодефициты: перичные и вторичные
Иммунодефициты — это группа из более чем 250 заболеваний, при которых иммунная система полностью или частично утрачивает свои функции.
В норме иммунная система защищает организм человека от патогенных микроорганизмов (бактерий, вирусов и грибов), способных вызывать инфекционные заболевания. При сбое или отсутствии части этой системы пациент:
Исследования показывают, что диагноз ПИД в среднем ставится:
Иммунодефициты: перичные и вторичные
Иммунодефициты — это группа из более чем 250 заболеваний, при которых иммунная система полностью или частично утрачивает свои функции.
В норме иммунная система защищает организм человека от патогенных микроорганизмов (бактерий, вирусов и грибов), способных вызывать инфекционные заболевания. При сбое или отсутствии части этой системы пациент:
- чаще заражается инфекциями;
- дольше выздоравливает.
- большое число разновидностей;
- неспецифические симптомы, затрудняющие диагностику.
- Хсцепленная агаммаглобулинемия Брутона;
- общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН);
- гиперIgMсиндром;
- селективный дефицит IgA и др.
Исследования показывают, что диагноз ПИД в среднем ставится:
- через 5,5 лет у взрослых;
- через 2,5 года у детей — после появления первых симптомов.
- частые тяжёлые инфекции дыхательных путей (более 4–6 эпизодов в год);
- рецидивирующие гнойные отиты, синуситы;
- тяжёлые бактериальные инфекции (менингит, остеомиелит, сепсис);
- хронические диареи, вызванные оппортунистическими патогенами;
- отставание в физическом развитии у детей.
Целевые показатели при заместительной терапии:
Дисиммунные нейропатии — группа редких и инвалидизирующих неврологических заболеваний. В неё входят:
- поддержание претрансфузионного уровня IgG не ниже 7 г/л;
- стартовая доза иммуноглобулина: 0,4–0,8 г/кг массы тела;
- при инициации терапии или после перерывов — насыщающая доза 0,6–0,8 г/кг.
- количественное определение классов иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM, IgE);
- подклассы IgG;
- анализ специфических антител после вакцинации;
- исследование субпопуляций лимфоцитов (Т и Вклетки);
- генетическое тестирование при подозрении на ПИД.
- злокачественными новообразованиями (в т. ч. поражающими кроветворную и лимфоретикулярную системы);
- метаболическими заболеваниями и т. д.
- хроническим лимфоцитарным лейкозом (ХЛЛ);
- множественной миеломой (ММ), часто вызванной сопутствующей иммуносупрессивной терапией.
Дисиммунные нейропатии — группа редких и инвалидизирующих неврологических заболеваний. В неё входят:
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП);
- мультифокальная моторная нейропатия (ММН);
- синдром Гийена–Барре (СГБ);
- синдром Льюиса–Самнера.
- влиять на способность ходить или брать предметы;
- вызывать онемение, покалывание или боль в руках и ногах;
- прогрессировать, с периодами выздоровления и рецидивов, либо становиться хроническими.
Показания к иммуноглобулинотерапии:
Иммуноглобулиновая терапия
Методы лечения зависят от тяжести заболевания. Один из них — введение иммуноглобулинов (внутривенно или подкожно).
Внутривенное введение иммуноглобулина существенно меняет течение заболеваний:
Технические детали введения:
Домашняя терапия подкожными иммуноглобулинами при заболеваниях с дефицитом антител или требующих иммуномодуляции имеет ряд преимуществ перед стандартной внутривенной терапией в стационаре:
- синдром Гийена–Барре (первая линия терапии, класс доказательности);
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (первая линия);
- мультифокальная моторная нейропатия;
- синдром Кавасаки;
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.
- модуляция аутоиммунных реакций;
- нейтрализация патогенных антител;
- подавление воспалительных процессов;
- восстановление баланса цитокинов.
Иммуноглобулиновая терапия
Методы лечения зависят от тяжести заболевания. Один из них — введение иммуноглобулинов (внутривенно или подкожно).
Внутривенное введение иммуноглобулина существенно меняет течение заболеваний:
- резко снижает количество инфекционных эпизодов;
- улучшает качество жизни пациентов.
- быстро достигается высокий пик уровня иммуноглобулина в плазме;
- защитный уровень циркулирующих антител поддерживается при инфузии каждые 3–4 недели в условиях стационара.
Технические детали введения:
- рекомендуемые области для инфузии: живот, бёдра, наружная поверхность плеча;
- минимальное расстояние между местами введения — 5 см;
- начальная скорость введения — до 15 мл/час/место, при хорошей переносимости — до 25 мл/час/место;
- у детей место инфузии меняют после введения каждых 5–15 мл, у взрослых — после 30 мл.
- используется портативный инфузионный насос, вводимый через тонкую иглу в подкожную ткань живота, плеч или бедра;
- количество вводимого иммуноглобулина меньше, чем при внутривенном введении, а абсорбция происходит медленнее;
- требуется несколько кратковременных домашних инфузий ежемесячно (каждые 7–15 дней);
- иммуноглобулины дольше сохраняют свои свойства в кровообращении, поддерживая стабильный уровень в сыворотке крови;
- фармакокинетика ровная, без пика, характерного для внутривенного введения.
- кумулятивная месячная доза: 2,4–4,8 мл/кг массы тела;
- частота инфузий: от 1 раза в день до 1 раза каждые 2 недели;
- возможность использования метода rapid push или помпы.
Домашняя терапия подкожными иммуноглобулинами при заболеваниях с дефицитом антител или требующих иммуномодуляции имеет ряд преимуществ перед стандартной внутривенной терапией в стационаре:
- Не требуется венозный доступ.
- Исключается необходимость госпитализации для особо ослабленных пациентов — это позволяет избежать заражения возможными инфекциями в стационаре.
- Инфузии проводятся на дому с помощью портативного инфузомата: снижается частота посещений больницы, экономится время и затраты пациентов.
- Сокращение времени инфузии: подкожная инфузия занимает 15–30 минут против 3–4 часов при внутривенном введении.
- Мобильность во время процедуры: пациент может двигаться и выполнять повседневные действия благодаря мобильному исполнению инфузомата.
- Меньшая выраженность побочных эффектов: местные реакции после подкожного введения, как правило, незначительны и умеренны по сравнению с внутривенным введением.
- Более физиологичное распределение иммуноглобулинов в организме.
- Снижение риска системных побочных реакций (головная боль, лихорадка, озноб).
- Лучшая приверженность терапии из-за удобства и мобильности.
- Возможность самостоятельного обучения пациентов и членов семьи технике введения.
- снижение затрат на госпитализацию;
- уменьшение потребности в антибиотиках и противовирусных препаратах;
- сокращение числа дней нетрудоспособности.
Безопасность и осложнения
Возможные побочные эффекты:
Перспективы развития
Возможные побочные эффекты:
- местные реакции (покраснение, зуд, отёк в месте введения) — обычно лёгкие и проходят самостоятельно;
- системные реакции (головная боль, миалгия, лихорадка) — реже, чем при внутривенном введении;
- риск аллергических реакций (крайне редок при использовании современных препаратов).
- индивидуальная непереносимость компонентов препарата;
- тяжёлые анафилактические реакции на иммуноглобулины в анамнезе;
- селективный дефицит IgA с наличием антител против IgA (требуется особая осторожность).
Перспективы развития
- разработка новых форм иммуноглобулинов с улучшенной фармакокинетикой;
- исследования по оптимизации режимов дозирования;
- расширение показаний к подкожному введению;
- внедрение телемедицинских технологий для дистанционного мониторинга пациентов на домашней терапии.
Заполните форму
и мы свяжемся с вами
